Miyeloproliferatif sendromlar: tipleri ve nedenleri

Nisan 27, 2024

Çoğu insan lösemi kavramını bilir. Bunun kanserli hücrelerin kanda bulunduğu, bebeklerden yaşlılara ve muhtemelen kemik iliğinden köken alan çok agresif ve tehlikeli bir kanser türü olduğunu biliyor. En iyi bilinen miyeloproliferatif sendromlardan biridir. Ama bu eşsiz değil.

Bu yazıda kısaca anlatacağız miyeloproliferatif sendromlar nelerdir ve en sık görülenleri göstereceğiz.

İlginizi çekebilir: "Psikosomatik bozukluklar: nedenleri, belirtileri ve tedavisi"

Miyeloproliferatif sendrom: bunlar nelerdir?

Miyeloproliferatif sendromlar, bir varlığın varlığı ile karakterize bir dizi sendromdur. Bir veya daha fazla kan veya kan hücresi tipinin aşırı ve hızlandırılmış büyümesi ve çoğalması ; özellikle miyeloid çizgilerinden. Diğer bir deyişle, bir tür kan hücresi fazlalığı vardır.

Bu tür sorunlar nedeniyle kök hücrelerin aşırı üretimi Bu kırmızı, beyaz veya trombosit hücrelerini üretecek. Yetişkinlerde bu hücreler sadece kemik iliği tarafından üretilir, ancak gelişme sırasında dalak ve karaciğer de bunları üretme yetisine sahiptir. Bu iki organ, bu hastalıklarda büyümeye eğilimlidir, çünkü miyeloidlerin kandaki aşırı varlığı, bu fonksiyonu geri kazanmasına neden olur ve bu da, kan hücrelerinin sayısında daha büyük bir artışa neden olur.

iken Semptomlar miyeloproliferatif sendromlara göre değişebilir Konuştuğumuz, genellikle anemi, zayıflık ve fiziksel ve zihinsel yorgunluğun varlığı gibi tipik problemlerin ortaya çıkmasıyla örtüşmektedir. Ayrıca gastrointestinal ve solunum problemleri, kilo kaybı ve iştah, bayılma ve vasküler problemler de sık görülür.

İlginizi çekebilir: "Sendrom, bozukluk ve hastalık arasındaki farklar"

Neden üretiliyorlar?

Bu hastalıkların nedenleri Jak2 genindeki 9 kromozomundaki mutasyonlarla ilişkilidir. Eritropoetik uyarıcı faktör veya EPO sürekli olarak hareket eder. (bu mutasyon olmayan süjelerde EPO sadece gerektiğinde hareket eder).

Çoğu durumda, bu mutasyonlar kalıtsal değil, kazanılmışlardır. Bu speküle olduğu kimyasalların varlığını, radyasyona maruz kalmayı veya zehirlenmeyi etkileyebilir .

Bazı önemli miyeloproliferatif sendromlar

Zaman geçtikçe yeni sendromlar ve bunların varyantları keşfedilmesine rağmen, genel olarak Miyeloproliferatif sendromlar dört tipe ayrılır büyük ölçüde çoğalan kan hücrelerinin türü ile farklılaşır.

1. Kronik miyeloid lösemi

Giriş bölümünde tartışılan hastalık, farklı lösemilerden ve en iyi bilinen miyeloproliferatif sendromlardan biridir. Bu tip bir lösemi, bir tür beyaz kan hücresinin aşırı çoğalmasıyla oluşur. granülosit olarak bilinir.

Yorgunluk ve asteni, kemik ağrısı, enfeksiyonlar ve kanamalar sık görülür. Ayrıca, hücrelerin infiltre olduğu organlara bağlı olarak farklı belirtiler üretecektir.

Genellikle üç fazda ortaya çıkar: kronik, asteninin göründüğü ve kanın viskozitesi, iştah kaybı, böbrek yetmezliği ve abdominal ağrı nedeniyle (genellikle teşhis edildiğinde) ateş, anemi, enfeksiyonlar ve tromboz gibi problemlerin ortaya çıktığı hızlandırılmış olanı (bu, genellikle bir kemik iliği transplantasyonunun kullanıldığı fazdır); ve patlama, bu semptomlar kötüleşir ve kanser hücrelerinin seviyesi yüzde yirmi aşıyor . Kanserle savaşan diğer ilaçlarla birlikte kemo ve radyoterapi sıklıkla kullanılır.

İlgili makale: "Kanser Türleri: tanımı, riskleri ve nasıl sınıflandırıldıkları"

2. Polisitemi vera

Polisitemi vera, miyeloproliferatif sendromlar içinde sınıflandırılan bozukluklardan biridir. Kemik iliğindeki polisitemi vera hücrelerinde kanda eritrositoz veya kırmızı kan hücrelerinin (oksijeni ve besin maddelerini vücudun diğer yapılarına taşıyan hücreler) aşırı varlığı görülür. Globüllerin sayısından daha fazla, Bu hastalığın ortaya çıkmasının işaretleri hemoglobin miktarıdır taşınan. Daha fazla sayıda beyaz kan hücresi ve trombosit de görülmektedir.

Kan daha yoğun ve daha viskoz olur oklüzyonlara ve trombozlara ve beklenmedik hemorajilere neden olabilir. Tipik semptomlar arasında kızarma, tıkanıklık, halsizlik, kaşıntı ve değişen yoğunlukta ağrı (özellikle karın, baş dönmesi ve hatta görme problemleri vardır.En spesifik belirtilerden biri vücutta genel kaşıntıdır. Ayrıca, küçük kan damarlarındaki tıkanıklık ve dolaşım zorluklarının neden olduğu ekstremitelerin kızarıklığı sık görülür. Ürik asit de genellikle vuruyor.

gerçi Ciddi, kronik ve hassas tedavi ve olası komplikasyonların kontrolü Bu hastalık, doğru şekilde tedavi edilirse, genellikle hastanın yaşam beklentisini kısaltmaz.

3. Temel trombositemi

Bu sendrom, kandaki trombositlerin üretimi ve aşırı varlığı ile karakterizedir. Bu hücreler esas olarak kanın pıhtılaşması işlevini yerine getirir ve yaraların iyileşme kapasitesi ile ilgilidir.

Bu hastalığın neden olabileceği başlıca problemler, hastada tromboz ve hemorajinin provokasyonudur. sağlık ve hatta son yaşam üzerinde ciddi yankılar olabilir Beyin veya kalpte meydana gelirse konunun. Çok daha karmaşık olan miyelofibrozise yol açabilir.

Genel olarak, bu sorunun trombositlerin seviyesini kontrol etmek için periyodik kontroller yapılması ve gerekirse tedavi ile azaltılmasına rağmen, bu sorunun acı çekenlerin yaşamını kısaltması gerekmediği düşünülmektedir.

4. Miyelofibroz

Miyelofibroz bir bozukluktur. Bir başka hastalıktan türetilmişse, kendiliğinden veya ikincil olarak ortaya çıkarsa birincil olabilir.

Miyelofibroz en karmaşık miyeloproliferatif sendromlardan biridir. . Bu vesileyle, kan hücrelerini üretmesi gereken kemik iliği kök hücreleri, onları, uzun vadede, bir türün büyümesine neden olan ilik liflerinde artışa neden olacak şekilde aşırı derecede üretmektedir. kemik iliği yer alır. Kan hücreleri de, olgunlaşmamış hale gelir ve işlevlerini normatif bir şekilde yerine getiremez.

Ana belirtiler kan hücrelerinin olgunlaşmamış olmasından kaynaklanan anemiye bağlı Buna bağlı dalağın aşırı büyümesi ve metabolizmada değişiklikler. Böylece, yorgunluk, asteni, terleme, karın ağrısı, ishal, kilo kaybı ve ödem yaygındır.

Miyelofibrozis aneminin ortaya çıktığı ciddi bir hastalık ve hatta ciddi kanamaya neden olabilen fonksiyonel trombositlerin sayısında ciddi bir azalma. Bazı durumlarda lösemiden muzdarip olabilir.