Hydranencephaly: belirtiler, nedenleri ve tedavisi

Organizmamızın gelişimi biraz karmaşıktır. Spermin doğduktan sonra ovumu döllediği andan itibaren, organlarımız ve vücut sistemlerimiz tarafından üretilen ve üretilen çoklu süreçler vardır. Sinir sistemi ilk ortaya çıkanlardan biridir. Kalp ile birlikte, hem hamilelik sırasında hem de yaşam boyunca gelişecektir.

Ancak bazen hamilelik sırasında beynimizin oluşmasına neden olabilecek farklı sorunlar ortaya çıkmaz. Oluşabilecek çoklu değişikliklerden biri Bu makalede tartışacağımız hidranensefali .

• İlgili makale: "En sık görülen 15 nörolojik bozukluk"

Hidranensefali nedir?

Hidranencefalia tarafından anlaşılmaktadır hemen hemen tüm beynin yokluğundan oluşan bir tür doğuştan malformasyon Özellikle serebral kortekste, genellikle bunun tarafından işgal edilen alan olan beyin-omurilik sıvısıdır. Buna rağmen, başlığın şekli normal olabilir; kafatası etrafındaki boşluklar ve meninksler korunur. Beyincik ve beyin sapı genellikle solunum ve kalp ve solunum ritmi gibi temel yaşam fonksiyonları ile doğru şekilde oluşturulmuş ve fonksiyoneldir. Diğer subkortikal yapılar da korunabilir.

Beynin yokluğu, hamilelik sırasında on ikinci haftadan itibaren bir tür yıkıcı sürecin ortaya çıkmasına bağlıdır. Bu, çoğu durumda şiddetli yankılara sahip olacaktır, bu çocuklar genellikle bu yapının gerçekleştireceği temel işlevleri gerçekleştirememektedir.

Serebral korteksin toplam veya neredeyse tamamen yokluğu nedeniyle şaşırtıcı görünmekle birlikte, başlangıçta bu problemle doğmuş olan çocukların bir kısmı, doğru dünya ile etkileşimde bulunma, doğru beslenme ve hemen teşhis edilememe gibi bir davranış ve yol gösterebilir. . Ama genel olarak, farklı değişiklikler var gibi körlük veya sağırlık gibi nöbetler, felç veya duyusal rahatsızlıklar . Büyüme yokluğu veya yavaşlığı, hipotoni veya yüksek irritabilite gösterebilirler. Bir dereceye kadar psişik ve fiziksel sakatlıkların varlığı beklenir, belirtilir ve dış bakımlara bağlıdır.

Çoğu durumda, bu bozukluğu olan çocukların prognozu çok olumsuzdur, çoğu bir yaşından önce ölür. Ancak, durumlarına rağmen, hayatta kalmayı, hatta ergenlik dönemini aşmayı ve yetişkinliğe ulaşmayı başaran sayısız vaka da vardır.

• İlginizi çekebilir: "İnsan beyninin parçaları (ve işlevleri)"

Hydranencephaly ve hydrocephalus: farklılıklar

Akılda tutulması gereken tanılar olduğu için akılda tutulması önemlidir. hydranensephaly ve hydrocephalus aynı değildir . Her iki bozukluk da kafatasının çoğunu kaplayan beyinde büyük beyin omurilik sıvısı olması bakımından benzerdir, ancak hidrosefalide fazla sıvı beyin dokusunu iterken, en azından doku parçasının varlığı gözlenebilir. Serebral sulanan, hidranensefali doğrudan söz konusu doku mevcut değildir.

Her iki bozukluk da ilişkili olabilir, ancak hidranensefali'nin hidrosefali sonucu olamayacağı akılda tutulmalıdır. Mümkün olan, bir hidranensefali'nin bir hidrosefali oluşturmasına neden olmasıdır: beynin yerini işgal eden sıvı, daha fazla beyin-omurilik sıvısının üretilmesinden önce birikerek, kafatasının basıncında ve / veya çıkıntısında bir artışa neden olabilir.

Olası nedenler

Hidrosefali, nedenleri çoklu olabilen bir konjenital malformasyondur. Genel olarak, daha önce de söylediğimiz gibi Hamilelik sırasında beyin dokusunu etkileyen yıkıcı bir süreç . Bu tahribat, farklı unsurlardan kaynaklanabilir, iç karotid kırığının neden olduğu enfarktüs veya felçlerin en sık olduğu yerlerdir.

Serebrovasküler kazaların yanı sıra, farklı virüs türleri veya fetal gelişim sırasında annenin alkol veya uyuşturucu tüketiminden elde edilen zehirlenmelerden kaynaklanan diğer nedenler de bulunabilir. Son olarak, genetik hastalıklar ve bozukluklar tarafından üretilebilir .

tedavi

Konjenital bir durum olan hydranensefali, şu anda herhangi bir iyileştirici tedaviye sahip değildir. Bu, hiçbir tür terapinin kullanılamayacağı anlamına gelmez. palyatif olma eğilimi gösterecek ve hastanın yaşam kalitesini iyileştirmeyi hedefleyecektir. . Olası hidrosefaliyi ve acomülasyonları önlemek için bazı tip drenaj veya serebrospinal sıvının türetilmesi nadir değildir.

Ayrıca büyük bir önem taşıyan ebeveynler ve çocuğun çevresiyle yapılan tedavi, bu bozukluğun ortaya çıkardığı zor durum ve ayrıca bebeğin karşılaşacağı riskler karşısında psikoeğitim ve danışmanlık gerektirmektedir. Destek gruplarına yardım da çok yararlı olabilir, inanç, korku ve duygusal rahatsızlıklarla mücadele etmek için psikoterapinin yanı sıra Tanı ile üretilir (bazı durumlarda depresyon gibi bozukluklar yaşayabilir).

Hayatta kalma durumunda, bebeğin farklı destek ve yardımlara ihtiyacı olacaktır. Fizyoterapi, logoterapi, temel günlük yaşam becerileri eğitimi, özel eğitim ve diğer profesyonel bakım kullanımı gerekebilir.

Bibliyografik referanslar:

• Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016), Merkezi sinir sisteminin konjenital anomalileri. İçinde: Kliegman, R.M .; Stanton, B.F .; St.Geme, J.W .; Schor, N.F. (Eds). Pediatri Nelson Ders Kitabı. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier ;: chap 591.
• Marín, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hidranensefalinin. Bir davanın raporu. Kolombiya Pediatri Dergisi, 40 (4).

Ebstein anomaly (Mart 2024).