Birincil ilerleyici afazi (APP): nedenleri ve semptomları
Dilin tanımlarından biri, insanoğlunun söz ve düşüncelerini ifade etmek için kullandığı kendi kapasitesidir. Ne yazık ki, bu yeteneğin kesildiği durumlar var. Bu vakalardan biri konuşma için insanları devre dışı bıraktığı bilinen afazi.
Nadir görülen bir afazi türü primer progresif afazi (APP) bilişsel, araçsal veya davranışsal becerilerinin geri kalanını nispeten sağlam tutan hastalarda konuşma kapasitesinin ilerleyen bir dejenerasyonu ile karakterize edilir.
- İlgili makale: "En sık görülen 15 nörolojik bozukluk"
Primer progresif afazinin nedenleri
Mezulam afazi olarak da adlandırılan primer progresif afazi (APP), linguistik alanın patolojisinde materyalize olan nörodejeneratif bir hastalıktır .
Bu, yavaş yavaş gelişir ve diğer bilişsel alanlarda başka herhangi bir değişiklik yapmayan, davranışta değişiklikler yaşanmayan veya günlük faaliyetlerinin performansı ile sınırlı olan kişilerde ortaya çıkar.
Hastalığın gelişiminin ilk aşamalarında, hasta herhangi bir görevi başarmak için tamamen özerktir, ancak bu patolojinin dejeneratif seyri nihayet genelleşmiş demansa yol açar.
Sekonder afazi ile meydana gelenlerin aksine, primer afazilerin spesifik bir kaynağı veya nedeni yoktur. Yine de, bazı çalışmalar bu afazi ile ilişkili atrofi paternlerinin varlığını tespit etmeye çalışmıştır. Manyetik rezonansların kullanımıyla, afazinin her türünün karakteristik atrofileri gözlenmiştir:
- Gramatik APP'de alt frontal ve insüler frontal atrofi
- Semantik varyantta baskın olan bilateral anterior temporal atrofi
- Logopenik varyantta sol temporoparietal atrofi
Primer progresif afazi türleri
Bu alandaki araştırmacılar, önceki bölümde bahsedildiği gibi, her birinin bir anatomik fonksiyonel model ile ilişkilendirildiği bu tür afazi türlerinin üç çeşidini detaylandırmaktadır.
Bu varyantlar, değişken olmayan / akışkan olmayan, semantik varyant ve logopenik varyanttır.
1. Agramatik varyant
Bu varyant kendini çok zor bir konuşma ve tamamen agrammatik bir üretim biçiminde sunmasıyla karakterize edilir.
Bu kavramı açıklığa kavuşturmak için, agrammatizmin çok basit bir yapıya sahip kısa kalıpların yayılmasından oluştuğuna dikkat edilmelidir; kelimeler arasında bir bağlantı işlevi gören işlevsel ifadelerin atlanması.
Hastalığın ilk semptomu konuşma planlamasında zorluk çekmektedir. . Hangi yavaş ve çok zahmetli olmaya başlar.
Çok önemli olmayan bazı gramer hataları, oral üretim testleri uygulanarak erken tespit edilebilir. APP'li hastaların genellikle karmaşık bir dilbilgisi yapısı ile cümle içinde bazı hatalar yaparlar.
2. Semantik varyant
Ayrıca anlamsal demans denir Hasta herhangi bir nesneyi veya olayı adlandırma söz konusu olduğunda muazzam zorluklar sunar ; En azından hastalığın başlangıcında, dilsel işlevlerin geri kalanında normal bir performans sergilemek.
Hastalığın seyri sırasında, semantik bellek yavaş yavaş bozulurken, diğer zorluklar nesnelerin anlamını anlamada ortaya çıkar. Bilgiyi tanımlarken ve bilgiye erişirken bu zorluklar, uyaranların sunulduğu duyusal modaliteden bağımsız olarak ortaya çıkar.
Genelde hastanın etrafındaki dünya hakkında sahip olduğu bilgi gövdesinde kademeli bir azalma vardır.
3. Logopenik varyant
İki karakteristik özelliğe sahip olan üçünün en az görülen varyantı olarak kabul edilir:
- Kelime dağarcığına erişme zorluğu
- Sıralı tekrarlamada hatalar
Bu tür afaziyi örneklemenin en net yolu, onu “dilin ucunda bir şeylere sahip olma” duygusu olarak temsil etmektir. Hasta agramatizmden muzdarip değil, aksine aradığı kelimeleri bulmak söz konusu olduğunda tekrarlayan zorluklar bulur; ek olarak, fonolojik hataların sunulması .
Bu son nokta, primer progresif afaziden muzdarip hastaların da fonolojik depoda bir bozulma olduğunu düşünmemizi sağlıyor; Yalın sözcüklerin ve kısa cümlelerin anlaşılması doğru olduğundan, uzun cümleleri yorumlarken zorluklar ortaya çıkar.
Tanı: Mesulam kriterleri
Birincil ilerleyici afazi tanısı koyarken iki farklı aşama vardır:
- Hastalar, herhangi bir spesifik varyantı dikkate almadan APP için Mesulam'ın özelliklerini karşılamalıdır.
- APP teşhis edildikten sonra, dilbilimsel bilişsel süreçlerin değerlendirilmesiyle hangi varyantın tedavi edildiği belirlenecektir.
APP için Mesulam kriterleri
Mesulam tarafından 2003 yılında tanımlanan bu kriterler hem tanıya dahil etme ölçütlerini hem de dışlama kriterlerini dikkate almaktadır. Bu kriterler şunlardır:
- Dil yavaş ve ilerici bir konuşma haline gelir. Hem sözdiziminde hem de sözel olarak anlamada, nesneleri isimlendirirken.
- İletişimsel yeterlilikleri sağlam olmayan diğer faaliyetler ve işlevler.
- Afazi, hastalığın başlangıcında en belirgin eksikliktir. Her ne kadar psikolojik işlevlerin geri kalanı bu süreç boyunca etkilenmiş olsa da, dil başlangıçtan itibaren en çok zarar gören dildir.
- Hastanın öyküsünde afaziye bağlı inme, tümör veya travma varlığında APP atılır.
- Eğer garip davranış değişiklikleri varsa ve afazik değişiklikten daha belirgin ise, APP atılır.
- Epizodik bellek, sözel olmayan bellek veya görsel-uzamsal süreçlerde önemli değişiklikler varsa, APP olarak kabul edilmeyecektir.
- Sertlik veya titreme gibi parkinson semptomlarının varlığında APP kararlaştırılmıştır.
tedavi
APP için tedavi veya ilaç yoktur. Bununla birlikte, hastanın iletişim kapasitesini geliştirmeye ve sürdürmeye yardımcı olan logopedik tedaviler vardır.
Bu terapiler, kişinin dil becerilerinin bozulmasını telafi etme çabalarına odaklanır. . Bu şekilde, hastalığın evrimi durdurulamamasına rağmen, durum kontrol edilebilir.
Evrim ve prognoz
PPP geniş bir yaş aralığında ortaya çıkabilse de, 50-70 yaş arası kişilerde görülme olasılığı daha yüksektir. . Yukarıda belirtildiği gibi, şimdilik PPP için tedavi yoktur, bu hastalığın prognozu biraz moral bozucudur.
Hastalık bir kez kurulduktan sonra, bu afazik bozukluk, sonuçta şiddetli mutizm vakalarına yol açacak şekilde ilerlemeye eğilimlidir. Fakat diğer bunamalardan farklı olarak hasta daha sonra bağımlı hale gelir.
Diğer ek açıkların varlığına gelince, dil tek klinik tezahürdür ya da en azından en baskındır. Ancak, bilişsel, davranışsal, ekstrapiramidal vb. Düzeylerde başka değişikliklerin olması durumunda. Bununla birlikte, hastalık seyri sırasında demansların ne sıklıkla yaygınlaştığı bilinmemektedir.
