Moyamoya hastalığı: belirtiler, nedenleri ve tedavisi
Beynimiz organizmanın temel bir parçasıdır Çünkü, vücudun çoğunun işleyişini ve koordinasyonunu düzenler ve biz kim olduğumuzu söyleriz: yaşamsal belirtilerden akıl yürütme ya da motivasyon gibi daha yüksek süreçlere, diğerlerinin yanı sıra algı ve motor becerilerden geçerek kontrol eder.
Ama bizim en önemli organımız olsa bile, işe yaramazdı ve eğer sürekli bir oksijen ve besin kaynağı almadıysa kısa sürede bile ölecekti. Bunlar, farklı kan damarları tarafından sulanan nöronlar olmak üzere serebrovasküler sistem yoluyla ona gelir.
Bununla birlikte, bazen bu damarlar yaralanmalara maruz kalabilir ya da kanın beynin bir kısmının taşmasına neden olabilecek ya da olması gereken yerlere ulaşamayan hastalıklardan etkilenebilir ve bu da çok ilgili sağlık etkilerine sahip olabilir. Bu problemler arasında Moyamoya hastalığını bulabiliriz. Bu yazı boyunca ana özellikleri göreceğiz.
- İlgili makale: "Edinilmiş beyin hasarı: 3 ana nedeni"
Moyamoya hastalığı
Moyamoya hastalığının adını alır. Serebrovasküler tipte nadir fakat tehlikeli bir değişiklik iç karotidlerin tıkanması veya progresif stenozu ile karakterize edilir (genellikle aynı anda hem de oluşur) ve ana dalları, kafatasının iç kısımlarındaki terminal kısımlarında bulunur.
Bu daralma, kanın gelmeye devam etmesini sağlayan ve bir devre oluşturan geniş bir ikincil küçük damar ağının oluşumunu ve güçlenmesini tetikler. nörogörüntülemedeki formu bir sigara dumanını andırıyor (Moyamoya terimi, Japonca'da sigara içmeyi ifade eden terimdir).
Birçok durumda sessiz ve asemptomatik kalabilir, ancak gerçek şu ki, karotis arterin daralmasının ilerlemesinden ötürü, ona ulaşan kanın yüksek hızda ilerlemesine neden olur, bu da ağın olduğu bir şeydir. İkincil yeterli miktarda oksijen ve besin maddesi taşıma kapasitesine sahip değildir.
Bu, baş dönmesi ve zeka geriliği deneyi yapabilmek için konuya önemli yansımalar getirebilir. rahatsızlık, sinirlilik, görme veya dil bozuklukları, vücudun her iki tarafındaki zayıflık veya felç , konvülsiyonlar ve hatta bazı cam kırılması durumunda iskemik inme ve hatta serebral hemorajilerin ortaya çıkışını provoke edebilmek için (ikincil ağın karotisden çok daha kırılgan olması nedeniyle daha alışılmamış olan bir şey), fiziksel veya zihinsel yeteneklerin kaybına (etkilenen bölgeye bağlı olarak) veya hatta ölüme. Çalışmalar yapıldığı zaman belirtiler genellikle daha belirgindir.
Her yaşta insanlarda görünse de, gerçek şu ki, beş ve dokuz yaşları arasındaki çocuklarda daha sık görülür, bu da sorunlara ve gelişimsel gecikmelere ve hatta zihinsel engellere yol açabilir. 45 yaş üstü yetişkinlerde vakaların bir başka zirvesi görülmüştür. Seks söz konusu olduğunda hem erkeklerde hem de kadınlarda görülür Her ne kadar ikinci bölümde daha baskın olsa da.
Moyamoya hastalığı 1957'de doktorlar Takeuchi ve Shimizu tarafından keşfedildi ve başlangıçta Japon nüfusuna özel olduğu düşünülüyordu . Bununla birlikte, zaman geçtikçe, farklı etnik kökenlilerde keşfedilmiştir, ancak Asya kökenli nüfusta hala daha yaygındır).
Prognoz açısından, tespit edildiğinde ve bir tedavinin uygulanmasında büyük ölçüde değişebilir. Bu hastalık ile ilişkili mortalite erişkinlerde% 5, çocuklarda ise% 2'dir ve çoğunlukla inmeden gelmektedir.
- İlginizi çekebilir: "İnme tipleri (tanımı, belirtileri, nedenleri ve şiddeti)"
stadyumlar
Daha önce belirttiğimiz gibi, Moyamoya hastalığı, zamanla daha da kötüye giden, ilerlemiş bir değişimdir. Stenoza bağlı olarak farklı aşamalar veya dereceler . Bu anlamda kendimizi altı derece buluruz.
1. Sınıf
Moyamoya hastalığı sadece gözlemlendiğinde 1. derece kabul edilir. internal karotid arter bifürkatlarının bulunduğu noktanın daralması .
2. Sınıf
Daha ileri derecede bir derece, bozukluğu veren kollateral damarlar veya ikincil ağın adı oluşturulmaya başladığında ortaya çıkar.
3. sınıf
Hastalığın bu noktasında, kollateral damarlar aynı zamanda yoğunlaşmaya başlar. İnternal karotis ve orta serebral arterin ilerleyici daralması Büyük ölçüde kollateral damarlanmaya bağlı olarak ..
4. Sınıf
İç karotidden kaynaklanan kollateral damarlar ağı zayıflamaya başlar ve daha fazla işlevselliğe sahip olurken, akışı arttırır ve dış karotis seviyesinde (kafatası dışında) devreler oluşturur.
5. Sınıf
Kollateral damarlar ağı, dış karotid arterden gelişir ve yoğunlaşır, iç karotid arterde ise, teminat ağı büyük ölçüde azalır.
6. Sınıf
Dahili karotid arter tamamen kapanmış ve bunun teminat ağı da yok oluyor. ilk ikincil devre durduruldu . Kan kaynağı dış karotis ve vertebral artere bağımlı hale gelir.
nedenleri
Moyamoya hastalığının idiyopatik bir hastalık olmak üzere kesin bir nedeni yoktur. Buna rağmen genetik etkinin varlığı gözlenmiştir 3, 6 ve 17 gibi kromozomlar üzerinde çalışmış ve Asya kökenli popülasyonda ve sıkıntı çeken akrabalarında daha sık olduğunu gözlemlemişlerdir. Bu yön de dikkate alınır çünkü bazen genetik bozukluklarla ilişkilidir.
Ek olarak, bazı durumlarda, bulaşıcı süreçlerle ilişkili olabilir (bu durumda, bir hastalık değil, bir hastalık olabilir, çünkü buna ikincil olacaktır).
tedavi
Moyamoya hastalığı şu anda semptomları tedavi edebilecek olmasına rağmen tedavi eden ya da tersine çeviren bir tedaviye sahip değildir. Stenoz seviyesini veya kan damarlarına olası hasarı kontrol ettiler .
Diğer yöntemlerin yanı sıra, revaskülarizasyon cerrahisinin gerçekleştirilebileceği, dolaşımın iyileştirileceği, ancak damarların daralma eğilimi göstermesine rağmen (cerrahi tedavi genellikle semptomatolojiyi ve ilerlemesini kısıtladığı halde) cerrahi yöntemler öne çıkmaktadır. Ayrıca, yetişkinlerde yapılmasına rağmen, çocuklarda değil de, çarpmalardan sonra kanama riski nedeniyle kullanılmaması da mümkündür, çok spesifik antikoagülanlar ve kanın davranışını düzenleyen diğer maddeler kullanılır.
ayrıca öğrenme gecikmeleri ve zihinsel engellilik gibi ortaya çıkabilecek komplikasyonlar ele alınmalıdır. Gerektiğinde kılavuz ve eğitim desteği sunmak. Konuşma terapisi ve / veya fizyoterapi, konuşma veya hareket bozukluğu, ayrıca aile terapisi ve aile için psikoeğitim gibi durumlarda yararlı olabilir.
Bibliyografik referanslar:
- Acuña, A.R. ve Godoy'dan, C.O. (2010). Moya-Moya hastalığı. Pediatr. (Asuncion), 37 (1).
- Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martin, V., Pérez, J. ve Alayón, A. (1999). Moya-Moya hastalığı. Olgunun sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
- Buller, E., Luzuriaga, C. ve Soler, M.G. (2016). Moyamoya hastalığı. Klinik Aile Hekimliği Dergisi, 9 (3). Albacete.
- Takeuchi, K. ve Shimizu, K. (1957). İki taraflı internal karotid arterlerin hipogenezisi. Shinkei'ye Hayır, 9: 7-43.
