Batı sendromu: nedenleri, belirtileri ve tedavisi
Batı Sendromu tıbbi bir durumdur Erken çocukluk döneminde epileptik spazmların varlığı ile karakterizedir. Diğer epilepsi tiplerinde olduğu gibi, Batı Sendromu da spazmlar sırasında ve ortaya çıktığı yaşta belirli bir patern izler.
Daha sonra, Batı Sendromu'nun ne olduğunu, ana semptom ve nedenleri, nasıl tespit edildiğini ve hangi tedavilerin en sık görüldüğünü açıklıyoruz.
- İlgili makale: "Sendrom, bozukluk ve hastalık arasındaki farklar"
Batı Sendromu Nedir?
Batı Sendromu teknik olarak tanımlanır yaşa bağlı bir epileptik ensefalopati . Bunun anlamı, beyinde meydana gelen ve aynı zamanda ilerleyişine katkıda bulunan epileptik nöbetler ile ilişkili olmasıdır. Erken çocukluk döneminde ortaya çıktığı için yaş bağımlı bir sendrom olduğu söylenir.
Genel olarak, bunlar genellikle hayatın ilk yılında başlayan hızlı ve ani hareketlerden oluşan gruplardır. Özellikle ilk üç ile sekiz ay arasında. Daha az sıklıkla, ikinci yıl boyunca da sunulmuştur. Aynı sebepten dolayı, Batı Sendromu aynı zamanda infantil spazm sendromu olarak bilinir .
Tekrarlayan kompulsif modellerin varlığı ve ayrıca belirlenmiş bir elektroensefalografik aktivite ile karakterize edildiği için, aynı zamanda bir "elektroklinik epileptik sendromu" olarak tanımlanmıştır.
Bu durum 1841 yılında ilk kez tanımlanmıştır, İngiliz doğumlu cerrah William James West kendi oğlunun davasını incelediğinde 4 aylık.
- İlginizi çekebilir: "Lennox-Gastaut sendromu: belirtiler, nedenleri ve tedavisi"
Ana nedenleri
Başlangıçta krizler genellikle birkaç tekrarlama ve kısa süreli izolasyonla gerçekleşir. Aynı sebepten ötürü, Batı Sendromunun hali hazırda ilerlediğinde tanımlanması yaygındır.
Batı Sendromu için bulunan başlıca nedenlerden biri hipoksi iskemik Ancak bu farklılık gösterebilir. Her durumda, sendromun nedenleri prenatal, neonatal ve postnatal öyküyle ilişkilendirilmiştir.
1. Prenataller
Batı Sendromuna farklı kromozomal anormallikler neden olabilir. Ayrıca nörofibromatozis, bazı enfeksiyonlar ve metabolik hastalıklar hipoksiya-iskemik yanı sıra, doğumdan önceki dönemde meydana gelen diğer nedenlerin yanı sıra.
2. Perinalatlar
Hipoksik-iskemik ensefalopatiden de kaynaklanabilir. seçici nöral nekroz veya hipoglisemi hamileliğin 28. haftasından doğumun yedinci gününe kadar olan dönemde ortaya çıkan diğer tıbbi durumlar arasında.
3. Doğum Sonrası
Batı Sendromu ayrıca, çocuk doğduktan ve erken çocukluğun gelişiminden sonra ortaya çıkan farklı enfeksiyonlarla da ilişkilidir. Bakteriyel menenjit veya beyin apsesi olarak . Ayrıca kanamalara, travmalara ve beyin tümörlerinin varlığına da bağlanmıştır.
En sık görülen semptomlar
Batı Sendromu tipik olarak eşlik eden ani (ileri) fleksiyonla kendini gösterir. her iki tarafta kol ve bacakları eşit derecede etkileyen vücut sertliği (Bu bir "tonik formu" olarak bilinir). Bazen ileriye atılan kollar ve bacaklar ile oluşur, "ekstansör spazmları" denir.
Eğer çocuk uzanırken spazmlar oluşursa, tipik model dizlerin, kolların bükülmesi ve ileriye doğru ilerlemesidir.
Özellikle spazmlar ortaya çıkabilirse de, özellikle sendromun erken dönemlerinde epileptik nöbetler genellikle bir veya iki saniye sürer . Sonra bir duraklama ve hemen spazm daha takip edebilirsiniz. Başka bir deyişle, sıklıkla tekrar tekrar ve sık olarak görülürler.
tanı
Bu durum bebeğin gelişimini farklı alanlarda etkileyebilir Ayrıca, bakım verenlere çok fazla şok ve acıya neden olduğu için tanı ve tedavileri hakkında bilgi sahibi olmak önemlidir. Günümüzde küçük çocuklarda spazmları kontrol etmek ve elektroensefalografik aktiviteyi geliştirmek için çeşitli seçenekler bulunmaktadır.
Tanı, "hypsarrhythmia" nın varlığını gösterebilen veya yok eden bir elektroensefalografi testi ile yapılır. beyindeki elektriksel aktivitenin düzensiz şekilleri .
Bazen bu modeller sadece uyku sırasında görülebilir, bu nedenle elektroensefalogramın farklı zamanlarda yapılması ve diğer testlerin eşlik etmesi yaygındır.Örneğin, sendromun nedenini bulmak için beyin taramaları (manyetik rezonans görüntüleme), kan testleri, idrar testleri ve bazen beyin omurilik sıvısı testleri.
Ana tedaviler
En yaygın tedavi farmakolojiktir. Batı Sendromuna işaret eden çalışmalar var. genellikle antiepileptik ilaçlar için tedaviye olumlu yanıt verir. Vigabatrin (Sabril olarak bilinir) gibi. İkincisi, merkezi sinir sisteminin ana inhibitörü olan gama-aminobütirik asit (GABA) azalmasını engeller. Bu asidin konsantrasyonu azaldığında, elektrik aktivitesi hızlandırılabilir, bu yüzden bu ilaçlar onu düzenlemeye yardımcı olur. Nitrazepam ve epilim aynı anlamda kullanılır.
Benzer şekilde, adrenokortikotropik hormonlar gibi kortikosteroidler de kullanılabilir, bu da nöbetlerin ve hiperaritminin azaltılmasında çok etkili bir tedavidir. Hem kortikosteroidler hem de antiepileptik ilaçlar yan etkilerin gelişmesi olasılığı yüksek olan önemli tıbbi kontrol önemli.
Tedaviler, evde sendromun meydana gelme şekline bağlı olarak az veya çok uzatılabilir. Aynı anlamda, epileptik ataklar, özellikle sinir sisteminin gelişmesinde farklı sonuçlara neden olabilir.
Psikomotor gelişim ve bazı bilişsel süreçlerle ilgili farklı beceriler etkilenebilir. . Çocukların diğer çocukluk dönemlerinde başka tipte epilepsi geliştirme olasılığı da vardır. İkincisi, sunulma şekline göre belirli bir tedaviyi de takip edebilir.
Bibliyografik referanslar:
- Epilepsi Eylemi (2018). Batı sendromu (infantil spazmlar). 29 Haziran 2018'de alındı. //Www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms adresinden ulaşılabilir.
- Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, ve diğ. al (2011). Batı sendromu: etiyoloji, tedavi seçenekleri, klinik evrim ve prognostik faktörler. Nöroloji Dergisi, 52 (2): 81-99.
- Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. ve Pozo Alonso, D. (2002). Batı sendromu: Etiyoloji, fizyopatoloji, klinik yönleri ve prognozları. Küba Çocuk Pediatri Dergisi. 74 (2): 151-161.
