Ohtahara sendromu: nedenleri, belirtileri ve tedavisi
Bebeklik döneminde, özellikle doğumdan sonra veya gebelik döneminde, nörolojik hastalıkların, yaşamın bu hassas evresindeki genetik dengesizlikler veya değişimlerden kaynaklandığı nispeten sık görülür. Böyle bir şey, örneğin Ohtahara sendromu olarak bilinen epileptik tip bir patoloji .
Bu makalede, bu epileptik ensefalopatiyle ilişkili nedenleri, semptomları ve tedavileri göreceğiz.
- İlgili makale: "Epilepsi türleri: nedenleri, belirtileri ve özellikleri"
Ohtahara sendromu nedir?
Ohtahara sendromu olarak da bilinen erken infantil epileptik ensefalopati, çok erken bir epilepsi tipidir; Özellikle, doğumdan sonraki ilk üç aylık dönemden önce veya doğumdan önce bile doğum öncesi dönemde birkaç aylık bebeklerde ortaya çıkmaktadır.
Epilepsinin göreceli olarak yaygın bir nörolojik hastalık olmasına rağmen, Ohtahara sendromu nadir görülen bir hastalıktır ve çocukluk çağı epilepsisi vakalarının% 4'ünden daha azını oluşturduğu tahmin edilmektedir. Bu, çocukları kızlardan daha fazla etkiler.
semptomlar
Ohtahara sendromunun semptomları, epileptik nöbetlere bağlı değişiklikler ile ilişkilidir . Bu krizler tonik olma eğilimindedir (yani, neredeyse her zaman yere düşmeyi ve bilgi kaybını içeren bir kas sertliği durumu ile) ve nadiren miyoklonik (örneğin, kas sertliğinin kısa durumları ve sıklıkla olmak) Kriz o kadar az önemli ki fark edilmeden gidebilir).
Miyoklonik nöbetler durumunda, kas sertliği periyodları genellikle yaklaşık 10 saniye sürmektedir ve hem uyanık halde hem de uyku sırasında ortaya çıkmaktadır.
Diğer taraftan, beynin işlevlerinden etkilenen bölgelerine bağlı olarak, bu krizler odak veya genel olabilir.
Diğer ilgili semptomlar apne ve yutma ve nefes almada zorluklardır.
- İlginizi çekebilir: "Bireyin beyinde nöbet geçirdiklerinde ne olur?"
tanı
Nadir görülen bir hastalık olmakla birlikte, tanı için özel bir araç yoktur ve bu, tıbbi ekibin deneyimine dayanır. Bunu yapmak için, nörologlar ve psikiyatristler, bilgisayarlı Tomografi veya Encephalogram gibi sinir aktivitesi için nörogörüntüleme ve tarama teknolojisini kullanırlar; bu da, çok belirgin aktivitelerle karakterize edilmiş bir aktivasyon paternini ortaya çıkarır.
Bu spesifik araçların yokluğu, ölümün genellikle hangi tipte epilepsinin dahil olduğunu bilmeden önce meydana geldiği ve bazen var olan hastalığın türü üzerinde bir fikir birliği bulunmayacağı anlamına gelir.
Ohtahara sendromunun nedenleri
Genel olarak tüm epilepsilerde olduğu gibi, Ohtahara sendromunun nedenleri nispeten bilinmemektedir. Beynin sinir hücrelerinde meydana gelen nöronal aktivasyonun garip şekli, kökeninden bilinir, ancak nöronların bu elektriksel ateşleme modelinin neyin neden olduğu ve sinir sisteminin geri kalanı boyunca yayılmaya başladığı bilinmemektedir.
Bu epileptik nöbetlerin başlangıcını hızlandırabilecek diğer sağlık problemlerini dikkate alırsak, metabolik bozuklukların, tümörlerin varlığının, kalp krizlerinin, sinir sistemindeki malformasyonların ve bazı genetik anormalliklerin de bu hastalık ile ilişkili olduğu bilinmektedir.
tedaviler
Ohtahara sendromlu çocuklarda müdahale etmek için kullanılan tıbbi tedavi biçimleri genellikle klonazepam veya fenobarbital gibi diğer epilepsi tiplerinin semptomlarını hafifletmek için yaygın olarak kullanılan ilaçların uygulanmasına dayanır.
Öte yandan, diyette meydana gelen değişikliklere (örneğin, ketrojenik diyetler gibi) dayanan müdahaleler de, çok az başarıya rağmen kullanılmaya başlanmıştır. Genel olarak, hastalığın evrimi gelişmez ve epileptik nöbetler daha sık ve yoğun hale gelir.
Aşırı durumlarda, diğer tip epilepsilerde olduğu gibi, bu erken yaşlarda bu müdahaleler çok karmaşık olma eğiliminde olmasına rağmen, ameliyat kullanılabilir.
tahmin
Öte yandan, bu kötü prognoza sahip bir hastalıktır ve çoğu vaka, hastalık kötüye gittikçe, erken çocukluk döneminde erken ölümle sonuçlanır. Her ne kadar ilk seanslarda tedavi, sendromun seyrini iyileştirir gibi görünse de, daha sonra etkinliği daha ılımlı olma eğilimindedir.
Ayrıca, Ohtahara sendromu başkalarının ortaya çıkmasına neden olabilir Epileptik nöbetlerin etkisi ile ilgili sağlık sorunları Zeka geriliği, solunum problemleri, vb. Bu, yaşamın ilk yılı boyunca çocuklarda bile, uyum sağlayabilmeleri gereken belirli bir sakatlık türü ile bırakıldıkları anlamına gelir.
Ohtahara sendromunun ciddi bir sağlık problemi olmasını önlemek için gerekli olan önleme, tanı ve tedavi araçlarını geliştirmek için bu tip nörolojik hastalıklarda araştırmanın ilerleyişine güvenmek gerekecektir.
