Lennox-Gastaut sendromu: semptomlar, nedenleri ve tedavisi
Epilepsi görünümü ile karakterize nörolojik bir hastalıktır beyinde anormal elektriksel aktivite atakları diğer semptomların yanı sıra konvülziyonlara ve zihinsel devamsızlıklara neden olur. Özellikle de ensefalonun morfolojisindeki değişiklikler veya sinir sisteminin işleyişinden kaynaklanır.
Erken başlangıçlı epilepsiler arasında sık ve heterojen nöbetler ve değişken zihinsel sakatlık ile karakterize Lennox-Gastaut sendromunu bulduk. Bu yazıda tarif edeceğiz Lennox-Gastaut sendromu nedir, nedenleri ve semptomları nelerdir? ve genellikle ilaçtan nasıl tedavi edilir.
- İlgili makale: "Dravet sendromu: nedenleri, belirtileri ve tedavisi"
Lennox-Gastaut sendromu nedir?
Lennox-Gastaut sendromu genellikle çok ciddi bir epilepsi şeklidir. Çocukluk döneminde başlar, 2-6 yaş arası ; Bununla birlikte, semptomlar bu dönemden önce veya sonra başlayabilir.
1950 yılında William G. Lennox ve Jean P. Davis tarafından, elektroensefalografi kullanımı ile tanımlanmıştır. Bu, beyindeki biyoelektrik aktiviteyi analiz etme, epilepsi için tipik olanlar gibi değişmiş şekilleri tespit etme olanağı sağlar.
Epilepsi vakalarının sadece% 4'ünü oluşturan seyrek bir bozukluktur. Erkeklerde kadınlardan daha yaygındır. Bazı durumlarda müdahalenin etkili olabilmesine rağmen tedaviye dirençlidir. Vakaların yarısında hastalık zamanla kötüleşir. dörtte birinde semptomlar düzelir ve% 20'de tamamen ortadan kaybolur .
Bu sendrom tanısı alan çocukların% 3 ila% 7'sinde tanıdan 8 ila 10 yıl sonra, genellikle kazalar nedeniyle ölmektedir: nöbetler meydana geldiğinde düşmelerin meydana gelmesi çok yaygındır, bu yüzden kask takılması tavsiye edilir bozukluğu olan çocuklara.
Orada bir olduğuna inanılıyor Lennox-Gastaut sendromu ve West sendromu arasındaki ilişki Ayrıca, benzer özelliklere sahip olan ve kolların, bacakların, gövdenin ve boynun kaslarının ani kasılmalarının ortaya çıkmasını içeren infantil spazm sendromu olarak da bilinir.
- Belki ilgileniyorsunuz: "Epilepsi: tanımı, nedenleri, tanı ve tedavisi"
Bu bozukluğun belirtileri
Bu sendrom üç ana belirtinin varlığıyla karakterizedir: Tekrarlayan ve çeşitli epileptik nöbetlerin ortaya çıkışı, beyin elektrik aktivitesinin yavaşlaması ve orta veya ciddi zihinsel engelli. Ayrıca, hafıza ve öğrenme yanı sıra motor değişiklikleri ile ilgili sorunları var.
Hastaların yarısında krizler uzun olma eğilimindedir, 5 dakikadan fazla sürer veya çok az zamansal ayrışımla oluşurlar; Bunu "status epilepticus" (epilepsi durumu) olarak biliyoruz. Bu semptomlar ortaya çıktığında, kişi genellikle kaygısız ve baş döndürücüdür ve dış uyarana cevap vermez.
Lennox-Gastaut durumlarında psikomotor gelişim genellikle değiştirilir ve ertelenir Serebral tutulumun bir sonucu olarak. Aynı şey, epileptik problemlerden etkilenen kişilik ve davranışlarla da olur.
Genel epileptik nöbetler
Lennox-Gastaut sendromunda meydana gelen epileptik nöbetler aralarında çok farklı olabilir, bu da bu bozukluğu tuhaf kılar. En sık görülen krizler tonik Özellikle ekstremitelerde kas sertliği dönemlerinden oluşur. Kişi uyurken gece boyunca meydana gelme eğilimindedir.
Miyoklonik epileptik nöbetler de yaygındır; spazmlara veya ani kas kasılmalarına neden olur . Kişiler yorulduğunda miyoklonik nöbetler daha kolay ortaya çıkar.
Tonik, atonik, tonik-klonik, kısmi kompleks ve atipik yokluk krizleri, Lennox-Gastaut sendromunda, daha öncekilere göre daha az olmakla birlikte, nispeten sık görülür. Farklı epilepsi türleri hakkında daha fazla bilgi edinmek isterseniz, bu makaleyi okuyabilirsiniz.
Bunun nedenleri ve nedenleri
Lennox-Gastaut sendromunun gelişimini açıklayabilen birkaç nedensel faktör vardır, ancak her durumda değişmeden sorumlu olanların hangileri olduğunu anlamak mümkün değildir.
Bu değişimin en sık nedenleri arasında Aşağıdakileri buluyoruz:
- Batı sendromunun bir sonucu olarak gelişme.
- Hamilelik veya doğum sırasında üretilen beyinlerde yaralanma veya travma.
- Beyindeki enfeksiyonlar gibi ensefalit, menenjit, toksoplazmoz veya kızamıkçık.
- Serebral korteksin malformasyonları (kortikal displazi).
- Kalıtsal metabolik hastalıklar.
- Tüberoz skleroz nedeniyle beyindeki tümörlerin varlığı.
- Doğum sırasında oksijen eksikliği (perinatal hipoksi) .
tedavi
Lennox-Gastaut sendromunun tedavisi çok zordur: çoğu tipte epilepsiden farklı olarak, bu bozukluk genellikle oluşur. antikonvülzanlarla farmakolojik tedaviye direnç .
Epilepsi tedavisinde en çok kullanılan antikonvülsan ilaçlar arasında valproat (veya valproik asit), topiramat, lamotrijin, rufinamid ve felbamat bulunur. Bazıları viral hastalıklar veya karaciğer toksisitesi gibi yan etkiler üretebilir.
Klobazam ve klonazepam gibi benzodiazepinler de yaygın olarak kullanılmaktadır. Bununla birlikte, Lennox-Gastaut sendromunda bu ilaçların herhangi birinin etkinliği kesin olarak kanıtlanmamıştır.
Yakın zamana kadar ameliyatın bu bozukluğu tedavi etmede etkili olmadığı düşünülse de, bazı yeni araştırmalar ve çalışmalar Endoventriküler kallosotomi ve vagus sinir stimülasyonu Onlar iki umut verici müdahaledir.
Ayrıca epilepsi vakalarında ketojenik diyetin uygulanması genellikle tavsiye edilir az karbonhidrat ve birçok yağ tüketmekten oluşur. Bu epileptik nöbet geçirme olasılığını azaltır gibi görünüyor; Bununla birlikte, ketojenik diyet belirli riskler taşır, bu yüzden tıp uzmanları tarafından reçete edilmelidir.
