Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD): nedenleri, belirtileri, tanı ve tedavisi
Dünyada, etkilenen insanların yüzdesi çok küçük olan bir dizi hastalık var. Bunlar nadir görülen hastalıklardır. Bu nadir patolojilerden biri Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) Bu yazı boyunca tartışılacak.
Creutzfeldt-Jakob hastalığında (CJD), bir proteindeki anormallik, zihinsel işlev ve harekette hızlanmış bir azalmaya neden olan ilerleyici beyin hasarına neden olur; kişiye ulaşan koma ve ölüm.
Creutzfeld-Jakob hastalığı nedir?
Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) de dejeneratif ve her zaman ölümcül olan nadir bir beyin bozukluğu olarak kurulmuştur. Çok nadir görülen bir hastalık olarak kabul edilir, çünkü bir milyon insanda yaklaşık bir tane etkiler.
CJD genellikle yaşamın ileri aşamalarında ortaya çıkar ve çok hızlı bir şekilde evrim geçirerek karakterize edilir . İlk belirtileri genellikle 60 yaşında görülür ve hastaların% 90'ı teşhis edildikten bir yıl sonra ölür.
Bu ilk belirtiler şunlardır:
- Bellek hataları
- Davranış değişiklikleri
- Koordinasyon eksikliği
- Görsel rahatsızlıklar
Hastalık ilerledikçe, zihinsel bozulma çok önemli hale gelir ve körlüğe, istemsiz hareketlere, ekstremitelerde ve komadaki zayıflığa neden olabilir.
Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD), bulaşıcı süngerimsi ensefalopatiler (TSE) adı verilen bir hastalık ailesine karşılık gelir. Bu hastalıklarda enfekte beyinlerin mikroskopa sadece algılanabilir delikleri veya delikleri vardır ; süngerlere benzer bir görünüm kazandırır.
nedenleri
Temel bilimsel teoriler bu hastalığın herhangi bir virüs veya bakteriden kaynaklanmadığını, ancak prion adı verilen bir protein türüyle devam ettiğini ileri sürmektedir.
Bu protein, hastalığa neden olan bulaşıcı olarak hem normal hem de zararsız olarak ortaya çıkabilir. ve ortak proteinlerin geri kalanının anormal bir şekilde katlanmasına neden olur ve bunların işlevlerini etkileyebilir.
Bu anormal proteinler ortaya çıktığında ve bir araya geldiklerinde, hastalığın ilk semptomlarının ortaya çıkmaya başlamasından birkaç yıl önce birikmeye başlayabilen plaklar adı verilen lifler oluştururlar.
Creutzfeldt-Jakob hastalığının çeşitleri
Creutzfeldt-Jakob hastalığının üç kategorisi vardır (CJD):
1. Sporadik CJD
En sık görülen tiptir ve kişinin hastalık için henüz bilinen risk faktörlerine sahip olmadığı zaman ortaya çıkar. Olguların% 85'inde kendini gösterir.
2. Kalıtsal
Vakaların yüzde 5 ila 10'u arasında görülür. Bunlar aile öyküsü olan ya da onunla ilişkili pozitif genetik mutasyon testleri olan kişilerdir.
3. Kazanılmış
CJD'nin bir hasta ile rahat temas yoluyla bulaşıcı olduğuna dair bir kanıt yoktur, ancak beyin dokusuna ya da sinir sistemine maruziyet yoluyla bulaşır. Olguların% 1'inden azında görülür.
Belirtileri ve bu hastalığın gelişimi
Başlangıçta Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) kişilik, hafıza bozukluğu, düşünme ve kovuşturma değişiklikleri ile demans şeklinde tezahür eder. ; ve kas koordinasyon problemleri şeklinde.
Hastalık ilerledikçe, zihinsel bozulma daha şiddetli hale gelir. Hasta istemsiz kas kasılmalarına veya miyoklonusa maruz kalmaya başlar, mesanenin kontrolünü kaybeder ve hatta körleşebilir.
Son olarak, kişi hareket etme ve konuşma yeteneğini kaybeder; koma nihayet gerçekleşene kadar. Bu son aşamada, hastanın ölümüne yol açabilecek başka enfeksiyonlar ortaya çıkar.
CJD semptomları Alzheimer veya Huntington hastalığı gibi diğer nörodejeneratif hastalıklarınkine benzer görünse de, CJD kişinin kabiliyetlerinde çok daha hızlı bir bozulmaya neden olur ve beyin dokusunda benzersiz değişiklikler vardır. Otopsiden sonra gözlenebilirler.
tanı
Şimdilik Creutzfeldt-Jakob hastalığı için kesin bir tanı testi yoktur, bu nedenle saptanması gerçekten karmaşık hale gelir.
Etkin bir teşhisi koymanın ilk adımı, diğer herhangi bir tedavi edilebilir demans formunu dışlamaktır. Bunun için tam bir nörolojik muayene yapmak gereklidir. CJD tanısı konduğunda kullanılan diğer testler spinal ekstraksiyon ve elektroensefalogramdır (EEG).
Ayrıca, beynin bilgisayarlı tomografisi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG), semptomların beyin tümörleri gibi diğer sorunlara bağlı olduğunu ve CJD'nin beyin dejenerasyonundaki ortak paternleri belirlediğini belirtmek için yararlı olabilir.
Ne yazık ki, bir CJD'yi onaylamanın tek yolu beyin biyopsisi veya otopsidir.Tehlikesi nedeniyle, herhangi bir tedavi edilebilir patolojiyi ekarte etmek gerekmedikçe bu ilk prosedür gerçekleştirilmez. Buna ek olarak, Bu prosedürlerden kaynaklanan enfeksiyon riski, bunları gerçekleştirmek için daha da karmaşık hale getirir .
Tedavi ve prognoz
Bu hastalık için herhangi bir tanı testi olmadığı gibi, tedavi edebilecek veya kontrol edebilecek bir tedavi yoktur.
Günümüzde CJD hastaları, semptomlarını hafifletme ve hastayı mümkün olan en yüksek yaşam kalitesinden yararlanmayı amaçlayan palyatif tedaviler almaktadır. Bu olgularda, opiat ilaçlar, klonazepam ve sodyum valproat kullanımı ağrıyı azaltmaya ve miyoklonayı hafifletmeye yardımcı olabilir.Prognozda CJD hasta kişisi için görünüm oldukça cesaret kırıcıdır. Altı ay ya da daha az sonra, semptomların başlangıcından sonra, hastalar kendilerine bakamazlar.
genellikle, Bozukluk kısa bir süre içinde ölümcül olur, yaklaşık sekiz aydır ; Her ne kadar insanların küçük bir kısmı bir ya da iki yıla kadar ayakta kalmaktadır.
CJD'deki en yaygın ölüm nedeni enfeksiyon, kalp ya da solunum yetmezliğidir.
Nasıl iletilir ve bundan kaçınma yolları
CJD'nin bulaşma riski son derece düşüktür; En çok maruz kalanlara beyin veya sinir dokusuyla çalışan doktorlar olmak.
Bu hastalık hava yoluyla ya da acı çeken bir kişi ile herhangi bir temas yoluyla iletilemez. Ancak, beyin dokusu ve omurilik sıvısı ile doğrudan veya dolaylı temas riskidir .
Zaten düşük enfeksiyon riskinden kaçınmak için, CJD'den şüphelenilen veya daha önceden teşhis edilmiş olan kişiler kan, doku veya organ bağışında bulunmamalıdır.
Bu hastalarla ilgilenenlere gelince, sağlık profesyonelleri ve hatta cenaze profesyonelleri işlerini yaparken bir dizi önlem almalıdır. Bunlardan bazıları:
- Elleri ve açıktaki cildi yıkayın
- Su geçirmez bandajlarla örtüler veya sıyrıklar
- Hastanın dokularını ve sıvılarını tutarken cerrahi eldiven giyin.
- Yüz koruması ve yatak takımları veya diğer tek kullanımlık kıyafetler kullanın
- Herhangi bir müdahalende kullanılan veya hasta ile temas halinde olan aletleri derinlemesine temizleyin.
