yes, therapy helps!
Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS): semptomlar ve tedavi

Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS): semptomlar ve tedavi

Mart 29, 2024

Düşük insidansına rağmen büyük görünebilirliğe rağmen Amyotrofik Lateral Skleroz, diğer birçok nörodejeneratif koşulla birlikte, en büyük zorluklardan biridir. Bilimsel topluluğun karşı karşıya olduğu İlk olarak 1869'da tanımlanmış olmasına rağmen, bu konuda hala çok az bilgi var.

Bu yazıda bu hastalığı, temel özelliklerini ve diğer nöronal hastalıklardan ayıran semptomları tartışacağız. Ayrıca, olası nedenlerini ve en etkili tedavi kurallarını açıklayacağız.

  • İlgili makale: "Nörodejeneratif hastalıklar: tipleri, belirtileri ve tedavileri"

Amyotrofik Lateral Skleroz veya ALS nedir?

Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS), motor nöron hastalığı olarak da bilinir Dünya çapında en bilinen nörodejeneratif hastalıklardan biridir. Bunun nedeni, bilim adamı Stephen Hawking ya da beyzbol oyuncusu Lou Gehrig gibi büyük bir görünürlük kazandıran ünlüler.


Amyotrofik Lateral Skleroz motor veya motor nöronların aktivitesinde kademeli bir azalmaya neden olarak ayırt edilir Sonunda çalışmayı bırakıp ölür. Bu hücreler, gönüllü kas sisteminin hareketini kontrol etmekle sorumludur. Bu nedenle, ölürken bu kasların zayıflamasına ve atrofisine neden olurlar.

Bu hastalık kademeli ve dejeneratif bir şekilde ilerler; bu da, kas kuvvetinin, hastalar, engelleyici kas kontrolünde bir azalmanın eklendiği, vücudun toplam felç olmasına maruz kalana dek yavaş yavaş azaldığı anlamına gelir.

Çoğu durumda hasta, toplam bağımlılık durumunda tekerlekli sandalyede kalmaya zorlanır ve prognozu genellikle ölümcül olur. Ancak, neredeyse her türlü hareketi yapabilmek için bu mutlak zafiyet kaybına rağmen, ALS'li hastalar duyusal, bilişsel ve entelektüel yeteneklerini bozulmadan korurlar. Çünkü motor becerilerle ilgisi olmayan herhangi bir beyin fonksiyonu, bu nörodejenerasyona karşı bağışık kalır. Aynı şekilde, göz hareketlerinin kontrolü, sfinkter kasları da kişinin günlerinin sonuna kadar korunur.


  • Belki ilgileniyorsunuz: "Motor nöronlar: tanımı, tipleri ve patolojileri"

yaygınlık

Amyotrofik Lateral Skleroz insidansı Her 100.000 kişiden yaklaşık iki yıllık dava genel nüfusa ait. Buna ek olarak, ELA'nın futbol oyuncuları veya savaş gazileri olan belirli grup insan gruplarını daha fazla etkileme eğiliminde olduğu görülmüştür. Ancak, bu fenomenin nedenleri henüz belirlenmemiştir.

Bu hastalığa yakalanma olasılığı en yüksek olan popülasyonun özellikleri açısından, ALS genellikle 40-70 yaş arası bireylerde daha fazla görülür. erkeklerde kadınlardan daha sık Nuances ile birlikte göreceğimiz gibi.

Hangi semptomatoloji var?

Amiyotrofik lateral sklerozun ilk belirtileri genellikle istemsiz kas kasılmaları, belirli bir uzuvda kas güçsüzlüğü veya hastalık gelişmesiyle birlikte, hareketleri gerçekleştirme, yemek ya da nefes alma yeteneğini etkileyen konuşma yeteneğinde değişiklikler . Bu erken belirtiler zaman geçtikçe bir kişiden diğerine değişebilir. Kasları etkileyen atrofi, büyük bir kas kütlesi kaybına yol açar ve bu nedenle, vücut ağırlığı.


Ek olarak, hastalığın gelişimi tüm kas grupları için aynı değildir. Bazen, vücudun bazı bölümlerinin kas dejenerasyonu çok yavaş gerçekleşir ve belli bir sakatlık derecesini bile durdurabilir ve koruyabilir.

Yukarıda belirtildiği gibi, duyusal, bilişsel ve entelektüel kapasiteler tamamen korunur; tuvalet eğitimi ve cinsel işlevlerin yanı sıra. Ancak, ELA tarafından etkilenen bazı insanlar bulundukları durumla ilişkili ikincil psikolojik belirtiler geliştirebilirler ve bunların tam olarak farkında oldukları, bu belirtiler duygusal değişkenlik veya depresif fazlar gibi duygulanım değişiklikleri ile ilişkilidir.

Amiyotrofik Lateral Skleroz, hastada herhangi bir ağrıya neden olmadan gelişerek karakterize olmakla birlikte, kas spazmlarının ortaya çıkışı ve hareketliliğin giderek azalması Genellikle insanda rahatsızlık yaratırlar. Bununla birlikte, bu rahatsızlıklar fiziksel egzersizler ve ilaçlar ile hafifletilebilir.

nedenleri

Şimdilik, Amyotrofik Lateral Sklerozun nedenleri kesin olarak belirlenmemesine rağmen, Olguların% 5 ile% 10 arasında kalıtsal genetik değişiklik neden olur .

Bununla birlikte, son çalışmalar ELA'nın olası nedenlerini belirlerken farklı olasılıklar açmaktadır:

1. Genetik değişiklikler

Araştırmacılara göre, Amyotrofik Lateral Skleroz'a neden olabilen bir dizi genetik mutasyon vardır. Hastalığın kalıtsal olmayan sürümleriyle aynı belirtilere neden olur .

2. Kimyasal dengesizlikler

ALS hastalarının ortaya çıkma eğilimi kanıtlanmıştır. anormal derecede yüksek glutamat seviyeleri Belirli nöron türlerine toksik olabilir.

  • Belki ilgileniyorsunuz: "Glutamat (nörotransmiter): tanımı ve işlevleri"

3. Bağışıklık yanıtlarında değişiklikler

Hipotezlerden bir diğeri, ELA ile ilgili olanıdır. düzensiz bir bağışıklık yanıtı . Sonuç olarak, kişinin bağışıklık sistemi vücudun hücrelerine saldırır ve nöronal ölüme neden olur.

4. Kötü protein yönetimi

Sinir hücrelerinin içindeki proteinlerin anormal oluşumu bir sinir hücrelerinin bozulması ve yıkımı .

Risk faktörleri

Amyotrofik Lateral Sklerozun ortaya çıkmasıyla bağlantılı olarak ortaya çıkan risk faktörleri aşağıdaki gibidir.

Genetik kalıtım

ELA ile bazı ebeveynleri olan insanlar Hastalığı geliştirme şansı% 50 daha fazladır.

seks

70 yaşından önce, erkek cinsiyet ALS geliştirmek için daha yüksek bir risk faktörüdür. 70'ten sonra bu fark ortadan kalkar.

yaş

40 ila 60 yaş arasındaki yaş aralığı, bu hastalığın semptomlarının ortaya çıkmasına en yatkındır.

Tütün ile alışkanlıklar

Sigara en tehlikeli dış risk faktörüdür Gelişmekte olan ELA zamanında. Bu risk 45-50 yaşlarındaki kadınlarda artar.

Çevresel toksinlere maruz kalma

Bazı çalışmalar Binalarda ve evlerde bulunan kurşun veya diğer zehirli maddeler gibi çevresel toksinler ELA'nın gelişimine. Ancak, bu ilişki henüz tam olarak gösterilmemiştir.

Bazı insan grupları

Makalenin başında tartışıldığı gibi, ALS'yi geliştirme olasılığı daha yüksek olan belirli belirli grup grupları vardır. Sebepler henüz belirlenmemiş olmakla birlikte, askerlik hizmeti sunan kişiler daha yüksek bir ALS riski taşımaktadır; Belli metallere, yaralanmalara ve yoğun çabalara maruz kalarak spekülasyon yapılması .

ELA tedavisi ve prognozu

Şu anda, amiyotrofik lateral skleroz için etkili bir tedavi geliştirilmemiştir. Bu nedenle, tedaviler ALS'nin etkilerini tersine çeviremese de, semptomların gelişimini geciktirebilir, komplikasyonları önleyebilir ve hastanın yaşam kalitesini iyileştirmek . Çok disiplinli uzman gruplarına müdahale ile bir dizi fiziksel ve psikolojik tedavi yapılabilir.

Riluzol veya edaravone gibi bazı spesifik ilaçları uygulayarak, Hastalığın ilerlemesini geciktirebilir, ayrıca günlük fonksiyonlardaki bozulmayı azaltabilir. . Ne yazık ki, bu ilaçlar her durumda çalışmaz ve hala çok sayıda yan etkisi vardır.

Amyotrofik Lateral Skleroz'un sonuçlarının geri kalanı ile ilgili olarak, semptomatik tedavi son derece etkili olduğu kanıtlanmıştır Depresyon, ağrı, yorgunluk, balgam, kabızlık veya uyku problemleri gibi belirtileri hafifletmeye geldiğinde.

Amiyotrofik lateral sklerozlu hastalarla yapılabilecek girişimler şunlardır:

  • fizyoterapi .
  • Solunum bakımı
  • Mesleki terapi
  • Konuşma terapisi
  • Psikolojik destek .
  • Beslenme dikkat

Tedavi ve müdahalelerin türlerine rağmen, ALS hastaları için prognoz oldukça ayrılmıştır. Hastalığın gelişimi ile hastalar otonom olma yeteneğini kaybederler. İlk belirtilerin teşhisi sonrası yaşam beklentisi 3 ila 5 yıl ile sınırlıdır.

Ancak, etrafında 5 kişiden 1'i 5 yıldan fazla hayatta kalabilir Stephen Hawkins’de olduğu gibi. Tüm bu durumlarda, hasta onları hayatta tutan çok sayıda cihaza ihtiyaç duyar.

İlgili Makaleler